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年纪轻轻突然瘫痪失明?这种疾病最怕复发

2021-11-3008:22:45来源:北京青年报

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小王32岁,突然下肢瘫痪了,经过治疗后病情好转,不料过两年又突然视力下降失明……原来小王被确诊为“视神经脊髓炎谱系疾病”(简称NMOSD),这是一种罕见的、高复发、高致残的中枢神经系统自身免疫性疾病,全球总患病率为1.82/10万,已被列入我国第一批罕见病目录之中。

这种罕见病常累及视神经和脊髓,累及视神经则可出现视力下降、眼球转动疼痛、视野缺损、色觉丧失甚至永久失明。若累及脊髓可出现肢体无力、麻木等症状。实际上不仅仅对视神经和脊髓有影响,还会影响大脑。患者经常因为视力突然下降,身体麻木瘫痪,或者出现反复恶心呕吐等症状,来到医院就诊。

NMOSD通常起病急,进展迅速,好发于30-40岁的青壮年,女性患者明显多于男性患者,女性发病率约为男性的9倍,这个疾病具有高度复发和致残的特点,约有60%的患者在一年内复发,90%的患者在三年内复发。患者残疾程度随复发次数增加而加重,多数患者会遗留有视力障碍,还有的患者遗留肢体功能障碍,不能走路,需要依靠轮椅生活。脊髓损害严重的患者还会出现大小便失禁等功能障碍。因此如何预防复发成为临床最大的挑战。

临床上有多种因素会影响NMOSD复发,比如30-40岁年龄段复发最常见,合并自身免疫病会导致复发风险增加,感染也是可能增加复发风险的因素。目前NMOSD尚不能治愈,在规范用药的前提下,正确看待疾病,保持良好的心态,经过积极的预防复发治疗,仍可明显降低复发的风险。

文/尤小凡 (北京积水潭医院)

责任编辑:任芯仪(EN063)

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